Инфекция и иммунитет

Резюме. Целью данного обзора явилось освещение проблемы сепсиса, актуальность которой определяется ростом числа больных, сложностью патогенеза, трудностью ранней диагностики. Сепсис представляет собой угрожающее для жизни тяжелое нарушение функций внутренних органов, вызываемое инфекционным агентом и происходящее в результате сложного взаимодействия провоспалительных и противовоспалительных процессов, которые могут привести к возникновению полиорганной недостаточности и летальному исходу. Это состояние занимает одну из ведущих позиций заболеваемости и высокой смертности в отделениях хирургии и интенсивной терапии, а его распространенность на протяжении последних лет продолжает неуклонно возрастать, особенно среди групп пациентов, имеющих хронические заболевания и ослабленный иммунитет. При этом на разных стадиях патогенеза иммунные механизмы выступают в качестве как генератора реакций повреждения, так и основных составляющих защитных реакций организма. Сепсис начинается с бурной воспалительной реакции, которая может длиться несколько дней, а затем переходить в более затяжной иммуносупрессивный период, исход которого во многом зависит от иммунной системы больного. Основное внимание статьи фокусируется на вопросах понимания роли формирующихся нарушений врожденного и адаптивного иммунитета организма в патогенезе сепсиса, их проявлениях, механизмах иммунной дисфункции при септических состояниях, приводящих к нарушению иммунного ответа. Бактерии, вызывающие сепсис, преодолевают защитные механизмы иммунитета человека, что приводит к развитию острой бактериемии, при этом вызываемая возбудителями иммуносупрессия приводит к генерализации процесса. Интенсивная бактериемия, нарастающая эндотоксинемия, обусловленная генерализацией, могут привести к чрезмерной активации воспалительных, противовоспалительных реакций и неконтролируемому выбросу медиаторов воспаления, повреждению защитных механизмов организма, в частности истощению Т-клеток, снижению экспрессии человеческого лейкоцитарного антигена (HLA)-DR на моноцитах и индуцированный неконтролируемый апоптоз нейтрофилов и иммунных клеток приобретенного иммунитета. Это приводит к утяжелению течения сепсиса, еще большему усугублению нарушений иммунного гомеостаза и дальнейшему усилению системной воспалительной реакции. И поэтому более глубокое понимание иммунологических аспектов патогенеза сепсиса, стоящих за развитием и прогрессированием данного состояния, становится важной частью клинической практики и имеет большое значение для своевременной его идентификации, совершенствования лечебных стратегий, повышения благоприятных исходов у пациентов и снижения уровня смертности от данного заболевания.

Резюме. Ликвор-сывороточные индексы — отношение одноименных белковых концентраций между спинномозговой жидкостью и сывороткой крови — метод, дающий объективную оценку количества и происхождения белка в ликворе. Белковый состав ликвора включает протеины, прошедшие из крови через гемато-энцефалический барьер, и синтезированные в пределах центральной нервной системы — интратекально. Выявление в цереброспинальной жидкости повышенных значений белков, таких как специфические антитела к инфекционным возбудителям или аутоантитела, не всегда соответствует их интратекальному происхождению и/или наличию патологического процесса в интратекальном пространстве. Зачастую высокие концентрации белка в ликворе обусловлены его повышенным притоком из крови. Определить источник белка — интратекальный или гематогенный — можно при помощи ликвор-сывороточных индексов, рассчитанных по методу, разработанному немецким ликворологом Hansotto Reiber. Этот метод признан актуальным для разграничения гематогенных и интратекальных фракций белков немецким обществом ликвородиагностики и нейрохимии (Deutsche Gesellschaft für Liquordiagnostik und Klinische Neurochemie e.V.). В настоящем обзоре, подготовленном на основании анализа научной литературы, представленной в основных базах данных (PubMed, CyberLeninka, Google Scholar, Scopus) с использованием последних зарубежных изданий по ликвородиагностике, описана методика расчета ликвор-сывороточных индексов для общих классов иммуноглобулинов, антительных индексов для специфических антител, рассмотрена структура райберограмм (диаграмм зависимости альбуминового индекса Q_alb от ликвор-сывороточного индекса общих иммуноглобулинов). В статье приведена классификация интратекального воспаления, описаны характерные паттерны интратекального синтеза иммуноглобулинов для различных заболеваний центральной и периферической нервной системы. Таким образом, настоящий обзор литературы позволяет детально погрузиться в общие принципы современного подхода к оценке белкового состава спинномозговой жидкости и улучшить понимание интратекального гуморального ответа. Дополнительно в статье резюмированы данные последних исследований, посвященных особенностям интратекального иммунного ответа при рассеянном склерозе, заболеваниях спектра нейрооптикомиелита и энцефалитах, ассоциированных с анти-MOG, анти-NMDAR антителами, ревматологических заболеваниях с поражением ЦНС и нейроинфекциях.

Резюме. Вирусный гепатит C представляет собой инфекционное заболевание, которое приводит к воспалению печени, и, часто, к хронизации этого процесса. Гены белков систем репарации ДНК участвуют в развитии иммунного ответа и воспаления, что делает их перспективными кандидатами для изучения генетической предрасположенности к широкому спектру многофакторных заболеваний, включая инфекционные. Тем не менее эта группа генов редко привлекается для изучения генетической составляющей подверженности инфекционным заболеваниям. Таким образом, целью настоящего исследования было изучение вовлеченности полиморфизма генов белков систем репарации ДНК (ATM (rs189037 и rs1801516), NBN (rs709816 и rs1805800), MRE11 (rs473297), TP53BP1 (rs560191), MLH1 (rs1799977), PMS2 (rs1805321)) в патогенез хронического вирусного гепатита С. В результате работы были получены как ассоциации некоторых изученных маркеров (rs1805321 в гене PMS2 и rs1801516 в гене ATM) непосредственно с патологией, так и зависимость ряда количественных признаков от полиморфизма изученных генов. Так, показана изменчивость биохимических показателей крови (уровни холестерина, глюкозы, железа, значения ПТИ и тимоловой пробы) в зависимости от генотипов по двум маркерам гена NBN (rs709816 и rs1805800). Клинико-морфологические показатели ассоциированы с вариантами в генах NBN (rs1805800), MRE11 (rs473297), PMS2 (rs1805321). На абсолютный и относительный уровень содержания нейтрофилов оказывают влияние rs1805800 (NBN), rs473297 (MRE11), rs1799977 (MLH1); на уровни лимфоцитов — оба маркера в гене NBN, rs473297 (MRE11), rs1799977 (MLH1), rs1805321 (PMS2). Наименьшие значения уровней иммуноглобулина G после лечения определяются у носителей более редких генотипов по rs1805800 и rs709816 гена NBN. Таким образом, в результате исследования зарегистрированы ассоциации изученных маркеров как непосредственно с ХВГС, так и с патогенетически значимыми признаками, хотя механизм реализации выявленных ассоциаций не всегда очевиден. Тем не менее наши исследования указывают на наличие плейотропных эффектов генов белков репарации ДНК и на их вовлеченность в развитие ХВГС.

Резюме. Результаты исследования показали, что на ранних сроках беременности (до 12 недель) у женщин, имеющих полноценную беременность, но страдающих от генитальных инфекций, происходят изменения в клеточном звене иммунной системы. Эти изменения касаются как компонентов врожденного, так и адаптивного иммунитета, что связано с активированными воспалительными реакциями. При этом, несмотря на наличие инфекции, у этих женщин беременность может продолжаться без серьезных нарушений. Однако исследования показали, что гораздо более выраженные изменения в иммунной системе наблюдаются у женщин, перенесших выкидыши в анамнезе, если они также страдают от генитальных инфекций. У женщин с выкидышами на фоне генитальных инфекций, изменения в иммунной системе более выражены, и это объясняется наличием гиперреактивности иммунного ответа. Под гиперреактивностью понимается избыточная реакция иммунной системы на присутствие инфекции, что приводит к усиленному воспалению. Такие избыточные воспалительные процессы могут вызвать нарушение нормальных механизмов поддержания беременности, что в свою очередь способствует увеличению риска ее прерывания, как это наблюдается в случае с выкидышами. Кроме того, в организме женщин с выкидышами наблюдается более выраженный дисбаланс между провоспалительными и противовоспалительными интерлейкинами. Провоспалительные интерлейкины (такие как IL-6, IL-1β) усиливают воспаление и могут повышать риск возникновения осложнений в ходе беременности, в том числе выкидыша. Противовоспалительные интерлейкины, с другой стороны, должны поддерживать баланс в иммунной системе и снижать интенсивность воспаления, однако в случае с женщинами, перенесшими выкидыши, их активность оказывается недостаточной для противодействия воспалительным процессам, вызванным инфекциями. Таким образом, наличие генитальных инфекций у женщин, перенесших выкидыши, зачастую ведет к чрезмерной активности иммунной системы, что способствует усилению воспаления и нарушению физиологических процессов, поддерживающих беременность. В этих случаях иммунный ответ является неадекватным и чрезмерным, что может способствовать потере беременности.

Введение. Лечение контаминированных ран остается актуальной проблемой, решение которой может лежать в плоскости патогенетической терапии. Цель: изучить иммунорегуляторное действие серотонина в модели контаминированной раны у экспериментальных животных.

Материалы и методы. В эксперименте использованы крысы линии Wistar, которым в эпигастральной области вдоль белой линии живота производили хирургическое рассечение кожи. Контрольных животных (внутрибрюшинное введение ф/р-ра — 1-я группа) и экспериментальных животных (введение серотонина, 0–5 дни, в дозировке 1,43 мг/кг внутрибрюшинно — 2-я группа; введение серотонина в режиме пульс-терапии 1,43; 1,43; 3,58; 7,15; 14,30 мг/кг — 3-я группа) через 5 дней подвергали эвтаназии и проводили микробиологические (общее микробное число, гемолитическая и негемолитическая микрофлора), иммунологические (IL-6, фагоцитарная активность нейтрофилов, лейкограмма) и гистологические исследования.

Результаты. На фоне серотонина общая обсемененность и гемолитическая активность микрофлоры струпа и околораневой поверхности снизилась относительно контрольной группы на 27% (p > 0,05), также уменьшилось количество дрожжеподобных и плесневых грибов в экспериментальных группах в 4,0 раза в схеме 1,43 мг/кг/сут. серотонина (р = 0,003) и в 4,6 раза в режиме пульс-терапии (р = 0,002). При этом отмечен иммуномодулирующий эффект: увеличение фагоцитарной активности нейтрофилов, концентрации IL-6 и активация гранулоцитарного ростка гемопоэза. Заключение. Введение серотонина оказывает иммуномодулирующее действие в модели контаминированной раны у животных, что приводит к снижению бактериальной загрязненности поверхности ран и ускорению процессов регенерации.

Введение. Гепатит B — инфекционное воспалительное заболевание печени, развивающееся в результате инфицирования вирусом гепатита В. По оценкам ВОЗ, к 2022 г. в мире насчитывалось 254 млн человек, живущих с хроническим вирусным гепатитом В (ХВГВ). Хроническое течение заболевания характеризуется формированием фиброза печени, который приводит к нарушению ее функционирования. Развитие фиброза печени сопровождается формированием комплекса клеточных взаимодействий между звездчатыми клетками печени, резидентными макрофагами и специализированными иммунными клетками. Регуляторами этих взаимодействий выступают различные гуморальные факторы, среди которых одна из ключевых ролей принадлежит цитокинам. Благодаря этому, анализ цитокинов в периферической крови при хроническом гепатите В дает возможность оценить активность иммунных процессов в печени, интенсивность формирования фиброза и эффективность проводимой терапии. Целью нашей работы стала комплексная оценка широкого спектра цитокинов в плазме крови больных ХВГВ в зависимости от стадии фиброза печени.

Материалы и методы. В исследование было включено 53 пациента с диагнозом хронический вирусный гепатит В. Пациенты были разделены на три группы в зависимости от стадии фиброза печени. Материалом исследования служила плазма крови. Методом мультиплексного анализа по технологии xMAP определяли концентрации 42 цитокинов. Полученные результаты подвергали статистической обработке с использованием методов непараметрической статистики.

Результаты. У больных ХВГВ по сравнению с группой условно здоровых лиц обнаружены достоверно повышенные концентрации цитокинов IL-6, IL-27, CCL11/Eotaxin, CXCL9/MIG, CXCL-10/IP-10 и M-CSF. У больных ХВГВ по сравнению с группой условно здоровых лиц обнаружены пониженные концентрации цитокинов IL-2, IL-4, IL-12(p70), IL-13, IL-17A, IFN2α, sCD40L, CCL3/MIP-1α, CCL7/MCP-3, CXCL1/GROα, CXCL8/IL-8, CX3CL1/Fractalkine, EGF, PDGF-AA, PDGF-AB/BB и VEGF-A. Выявлены достоверные различия в группах пациентов с различными стадиями фиброза печени в содержании цитокинов IL-6, IL-10, IL-12(p70), IL-27, sCD40L, CXCL9/MIG, CXCL-10/IP-10, M-CSF, PDGF-AA и PDGF-AB/BB. Корреляционный анализ выявил положительную связь между тяжестью фиброза печени и содержанием цитокинов IL-6, IL-27, TNFα, CXCL8/IL-8, CXCL9/MIG, CXCL10/IP-10, а также M-CSF и отрицательную — между тяжестью фиброза печени и содержанием цитокинов IL-12(p70), IFN2α, sCD40L, CX3CL1/Fractalkine, EGF, PDGF-AA и PDGF-AB/BB. Таким образом, была проведена оценка широкого спектра цитокинов в плазме крови больных ХВГВ и выявлены факторы, вовлеченные в иммунопатогенез ХВГВ, в том числе, значимые для формирования фиброза печени.

Резюме. Корь, краснуха и эпидемический паротит являются вирусными инфекциями, для предупреждения которых существуют высокоэффективные вакцины. В последнее время во многих странах возросла заболеваемость корью и эпидемическим паротитом, в которые вовлекаются высокоиммунизированные популяции. Цель исследования: оценка состояния гуморального иммунитета у здоровых людей разного возраста к вирусам кори, краснухи и эпидемического паротита и сопоставление этих данных с заболеваемостью корью на той же территории в тот же временной период. Исследованы сыворотки крови от 713 условно здоровых жителей Москвы и Московской области с неизвестным прививочным анамнезом разного возраста и от 700 больных корью, взятые на 4–5 день от появления сыпи. Определение гуморального иммунитета проводили методом ИФА на наборах АО «Вектор-Бест» (Россия) и Euroimmun (Германия). Выявлено, что в группе 1–5 лет уровень серопозитивных ниже 60%. Серопревалентность в группах старше 6 лет к краснухе колеблется на уровне 87–94%, к эпидемическому паротиту — 72–83%. Наиболее неустойчивая ситуация складывалась в отношении гуморального иммунитета к вирусу кори. В группе 6–13 лет серопревалентность возросла до 79%, а затем снижалась до 49,5% в группе 18–30 лет. Последующий прирост уровня серопозитивных до 88,12% в группе старше 51 года был значимо ниже расчетного уровня популяционного иммунитета (95%). Среди заболевших корью в 2024 г. дети и подростки составили 54,32%. Сопоставление заболеваемости корью с уровнем серонегативных к кори в одних и тех же возрастных группах выявило четкую закономерность: чем больше было серонегативных, тем выше заболеваемость корью в данной группе. В аналогичном исследовании заболевших корью в 2013 г. все дети и подростки отвечали на инфекцию первичным типом иммунного ответа, а среди взрослых пациентов вторичный тип иммунного ответа выявлялся у 12–18%. В 2024 г. среди заболевших корью детей и подростков 9–12% отвечали вторичным типом иммунного ответа, а в группах взрослых доля вторичного ответа достигла 44%, что свидетельствует об активном участии в заболеваемости корью лиц, вакцинированных в детстве, но утративших противокоревые антитела в процессе жизни. Необходима вакцинация серонегативных подростков 10–11 классов.

Введение. Существуют противоречивые данные о биологических свойствах гипермукоидных Klebsiella pneumoniae, поэтому в практике существуют трудности в дифференциации их патотипа. Целью исследования было сравнение фенотипических свойств субпопуляций гипермукоидных и классических K. pneumoniae, выделенных от пациентов отделения реанимации.

Материалы и методы. Основную группу (n = 24) составили пациенты, у которых выделяли гипермукоидные K. pneumoniae, группу контроля (n = 24) — пациенты с классическими клебсиеллами. Изоляцию K. pneumoniae из различного биоматериала проводили бактериологическим методом, видовую идентификацию — на микробиологическом анализаторе «ErbaScan» (Erba Mannheim, Чехия) с использованием «Entero-Rapid 24» (Erba Lachema, Чехия). Продукцию липаз изучали на Tributryn Agar Base (HIMEDIA, Индия), протеаз — на Микро-ЖЕЛАТИНАЗА (НИЦФ, Санкт-Петербург), гемолизинов — на 5% кровяном МПА (ФБУН ГНЦ ПМБ, Оболенск), наличие β-лактамаз расширенного спектра (БЛРС) исследовали методом двойных дисков, чувствительность к фагам — методом «SPOT»-теста. Для обработки данных использовали параметрические и непараметрические методы статистики. Различия считали достоверными при p < 0,05.

Результаты. Частота обнаружения у пациентов реанимационного отделения K. pneumoniae с гипермукоидным фенотипом составила 23,1%, в 66,7% случаев они были выделены из мокроты. Гипермукоидные K. pneumoniae имели сходную с классическими клебсиеллами частоту продукции таких факторов вирулентности, как липаза (70,8 и 54,2% соответственно; p = 0,927), гемолизины (45,8 и 50% соответственно; p = 0,773), протеазы (12,5 и 33,3% соответственно; p = 0,086). У гипермукоидных и классических клебсиелл отмечали отсутствие различий по частоте продукции БЛРС (75 и 62,5% соответственно; OR = 1,8; 95% CI 0,521–6,218, p = 0,351) и бактериофагорезистентности (p > 0,05). При инфекционных процессах, ассоциированных с гипермукоидными штаммами, уровень лейкоцитов у пациентов был достоверно ниже, чем при инфекциях, вызванных классическими клебсиеллами (9,7 × 10⁹ л против 11,6 × 10⁹ л; p = 0,028). Однако независимо от фенотипа возбудителей пациенты имели сходные сроки пребывания в отделении реанимации (12,5–16 суток; p = 0,29) и частоту летальных исходов (58,2–62,5%; p = 0,77).

Заключение. Гипермукоидные K. pneumoniae имеют сходную с классическими штаммами частоту продукции факторов инвазии, β-лактамаз расширенного спектра, бактериофагорезистентность, что определяет единые подходы в лечении пациентов. Гипермукоидный фенотип бактерий ассоциирован с более низкими уровнями лейкоцитов, что необходимо учитывать для оценки тяжести инфекционного процесса у пациентов.

Введение. Proteus vulgaris является хорошо изученной бактерией, которая вызывает инфекции мочевыводящих путей (ИМП), в частности бактериурию. Целью настоящего исследования было проведение генетической оценки роли ряда генов вирулентности Proteus vulgaris у беременных женщин с бактериурией в провинции Ти-Кар, Ирак.

Материалы и методы. Исследование включало изучение 235 образцов средней порции мочи, собранных от 116 беременных женщин с ИМП (группа пациентов) случайным образом из разных больниц. В группу контроля (119 образцов) вошли замужние, не беременные, практически здоровые женщины. Агар Макконки и кровяной агар использовались для культивирования и идентификации бактерий в аэробных условиях с последующим микроскопическим исследованием, описанием внешнего вида, проведением биохимического теста, анализа на стрипе API 20E и ПЦР.

Результаты. Генетический анализ выявил бактериурию у 39 (33,6%) беременных женщин, инфицированных Proteus sp., которая была обнаружена в 3 (2,5%) случаях у практически здоровых женщин (контроль). При фенотипическом и генотипическом исследовании с использованием специфических идентификационных генов P. vulgaris она была выявлена в тех же образцах в восьми (6,8%) и одном (0,84%) образце в группе пациентов и в контроле соответственно. ПЦР и статистический анализ показали, что общее наличие каждого изучаемого гена (ureC, mrpA и zapA) в изолятах бактериурии P. vulgaris составило 11/9 (122,2%), 9/9 (100%) и 9/9 (100%) соответственно. Отмечена достоверная вариация в положении zapA на хромосомах 8/9 (88,8%) и плазмиде, которая снизилась до 1/9 (11,1%).

Заключение. P. vulgaris играет важную роль в патогенности и прикреплении к эпителиальным тканям мочевыводящих путей, условно-патогенной активности, образовании биопленки и повышенном pH мочи, что приводит к образованию камней у беременных женщин. ПЦР является самым быстрым и точным методом диагностики P. vulgaris и его генов вирулентности.

Введение. Микробиота кишечника составляет наибольшую часть всего микробиома человека. Формирование стабильной микробиоты начинается с родов, продолжая изменяться в течении жизни под действием различных экзогенных и наследственных факторов. Одними из таких внешних факторов является нахождение в закрытых организованных коллективах, где у разных лиц из-за общности быта и питания, происходит перестройка микробных сообществ кишечника. Помимо количественных и качественных изменений микробиоты, происходит и изменения во взаимоотношениях (синергизм, антагонизм, мутуализм) между микробными сообществами. Цель исследования — анализ синергических и антагонистических взаимоотношений микробных сообществ кишечника у лиц в закрытых организованных коллективах.

Материалы и методы. В группу исследования вошли 120 человек мужского пола в возрасте от 18 до 22 лет, проживавшие в пределах одного закрытого организованного коллектива на протяжении 9 месяцев. Отбирался кал для посева до начала пребывания в закрытом коллективе (1 этап), и спустя 9 месяцев после (2 этап). Идентифицированные микроорганизмы были отнесены в группу постоянной, добавочной или случайной микробиот. Для оценки связи между парами родов был рассчитан коэффициент сходства Жаккара.

Результаты. Результаты исследования показали, что синергические связи между представителями постоянной микробиоты сохраняют стабильность или усиливаются с течением времени, что в целом соответствует данным о свойствах облигатной микробиоты. Также были выявлены положительные синергические связи с добавочной микробиотой, например между Bifidobacterium spp. и порядком Lactobacillales. Синергизм данных родов способен эффективно поддерживать нормальное функционирования ЖКТ. Однако были отмечены и антагонистические взаимоотношения, особенно между некоторыми представителями добавочной и постоянной микробиоты, такими как Klebsiella spp. Такие данные могут указывать на негативное влияние некоторых микроорганизмов на микробиоту кишечника в условиях ограниченного коллектива.

Заключение. Дальнейшие исследования в этой области помогут объяснить изменения микробных сообществ в организованных коллективах и разработать стратегии для поддержания здоровой микробиоты в подобных условиях.

Резюме. Периимплантит является одним из наиболее частых осложнений при установке зубного импланта, возникающим не менее чем в 10–20% случаев. Основной причиной такого осложнения является образование биопленки бактериями, колонизирующими область установки импланта. Пусковым фактором развития таких состояний служит дисбиоз комменсальной флоры полости рта. Исследования показывают, что в норме в здоровой периимплантной борозде обнаруживают Streptococcus spp. в ассоциации с Rothia spp., Neisseria spp., Corynebacterium spp. Однако Streptococcus spp. в ряде случаев являются индикаторными представителями микробиоты при развитии периимплантита. В процессе стоматологических манипуляций активно применяется ультрафиолетовое облучение (УФО). Целью исследования являлся анализ изменений в составе микробиоты слизистой оболочки альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей под воздействием УФО. Исследованию подлежали биоптаты слизистой оболочки 35 пациентов, обратившихся с целью установки дентальных имплантов. От каждого пациента брали 2 образца слизистой. Один из образцов обрабатывали УФ облучателем «Солнышко», второй образец обработке УФО не подвергался. В результате исследования было идентифицировано 60 видов микроорганизмов. Все выявленные микроорганизмы были разделены на следующие группы: группа постоянной микробиоты, добавочной микробиоты, транзиторной микробиоты. Постоянную микробиоту как для образцов до обработки УФО, так и после, составили 2 вида стрептококков: S. oralis, S. mitis, после обработки УФО S. vestibularis и S. salivarius перешли в группу добавочной микробиоты, а N. subflava стала частью группы постоянной микробиоты. Наиболее широкое разнообразие микроорганизмов выявлено в транзиторной группе микробиоты. Среднее количество видов микроорганизмов на один образец изменилось с 9±3 (M±SD) в образцах без обработки УФО до 7±3 (M±SD) в образцах с обработкой. В образцах с обработкой УФО отмечается положительная тенденция изменения состава микробиоты. Обработка периимплантационного поля УФО может приводить к снижению риска развития периимплантита, положительно влияет на характер изменения микробиоты ротовой полости, а именно ведет к снижению случаев выявления патогенных микроорганизмов.

Резюме. Роль посмертного диагноза заключается не только в установке истинной причины смерти, но и в обратной связи с врачом, системой здравоохранения и родственниками пациента. Выявление истинной причины смерти позволяет спасти сибсов, будущих детей, а порой и родителей пациента. По классификации 2024 г. насчитывается 555 различных форм врожденных ошибок иммунитета и 17 фенокопий, но многие из пациентов остаются не выявленными как при жизни, так и после смерти. Врожденные ошибки иммунитета (или первичные иммунодефициты) часто мимикрируют и скрываются под маской других заболеваний. Инфекции у пациентов с врожденными ошибками иммунитета могут протекать атипично, упорно рецидивируют и могут принимать жизнеугрожающий характер, приводя к смерти или инвалидизации пациента. Это же справедливо и для кори, которая у пациентов с иммунодефицитом любого генеза может развиваться атипично, часто с отсутствием или задержкой высыпаний на слизистой и коже, и с характерным поражением легких. В статье описан клинический случай пневмонии с вероятным комбинированным поражением от вирусов кори и SARS-CoV-2, осложнившейся бактериальной инфекцией. При этом у пациента, его сибсов и матери была выявлена транслокация участков длинного плеча между 7 и 18 хромосомами. Несмотря на то что данная хромосомная патология не значится в классификации врожденных ошибок иммунитета, список включенных диагнозов постоянно расширяется, и наличие врожденного иммунодефицита в данном клиническом случае было подтверждено морфологически. В прижизненной диагностике первичных иммунодефицитов могут помочь характерные настораживающие признаки, которые разработаны национальной ассоциацией экспертов в области первичных иммунодефицитов. Неонатальный скрининг на маркеры лимфопений TREC и KREC помогает выявить состояния, сопровождающиеся дефектом созревания T- и B-лимфоцитов, а УЗИ тимуса оказывается важным диагностическим методом, который помогает при жизни выявить изменения размеров и структуры тимуса — одного из главных органов иммунной системы. Морфологическое исследование, проводимое либо прижизненно при оперативной резекции тимуса, либо постмортально, позволяет выявить характерные признаки дизэмбриогенеза иммунной системы, включая нарушение размеров и гистологической структуры тимуса, уменьшение количества и изменения размеров телец Гассаля. Тем самым, опираясь на клинические, морфологические и генетические данные, возможность пропустить первичный иммунодефицит снижается, а своевременная диагностика открывает окно для терапевтического вмешательства и спасения жизни.